DisCollection.ru

Авторефераты и темы диссертаций

Поступления 21.09.2012

Материалы

загрузка...

Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте

Зябров Алексей Александрович, 21.09.2012

 

5. Провести анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения СФСМ.

Научная новизна

1. Впервые уточнены морфометрические параметры УЗИ изображений (чувствительность, специфичность) терминальной нити у новорожденных и младенцев при синдроме фиксированного спинного мозга.

2. Уточнены ведущие неврологические симптомы СФСМ в раннем детском возрасте.

3. Установлено приоритетное значение УЗИ и МРТ в комплексной диагностике СФСМ в раннем детском возрасте.

4. Проведены морфометрические исследования терминальной нити.

5. Впервые изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных с СФСМ детского возраста

Практическая значимость

1. Уточнено клиническое проявление различных типов порока развития спинного мозга и позвоночника, в том числе и такой порок развития, как утолщенная, короткая терминальная нить.

2. Проведен анализ диагностической эффективности различных методов лучевого исследования пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.

3. Оптимизирована методика УЗИ и МРТ при различных типах пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.

4. Предложен наиболее рациональный стандарт диагностики СФСМ.

5. Внедрение в практику результатов научной работы позволит повысить эффективность выявления и лечения пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника у детей раннего возраста.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Лично автором проведено клиническое исследование 25 детей от периода новорожденности до года, сформирована база данных с анализом результатов УЗИ и МРТ спинного мозга и позвоночника на основе 65 клинических наблюдений. Составлены карты обследования 65 пациентов с пороками развития спинного мозга и позвоночника личного и архивного материала, включающие 72 показателя с данными специального клинико-невро-логического обследования, электрофизиологических и нейровизуа-лизационных методов исследования, анкетные данные 65 пациентов ближайшего послеоперационного периода и анкеты пациентов с отдаленными клиническими результатами хирургического лечения пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга. Лично автором проведены морфометрические измерения терминальной нити у 11 мертворожденных детей.

Положения, выносимые на защиту

1. Ведущими симптомами синдрома фиксированного спинного мозга в каудальном отделе первичной невральной трубки являются: прогрессирующий дефицит функций спинного мозга, костные деформации позвоночника и нижних конечностей, кожные признаки дизэмбриогенеза, нарушения функций тазового дна.

2. Оптимальным диагностическим способом в выявлении СФСМ у новорожденных является УЗИ и в старшем возрасте детей – МРТ, позволяющее визуализировать расположение и количество пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника.

3. В отдаленном послеоперационном периоде пациенты с СФСМ в своем большинстве оставались инвалидами детства, и из них в 1/2 случаев возникала вторичная фиксация спинного мозга, которая нуждалась в повторной хирургической коррекции.

Внедрение результатов в практику

Полученные результаты диссертации могут быть рекомендованы к применению в лекциях и практических занятиях на кафедрах рентгенорадиологии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, ГОУ ДПО Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.

Апробация работы

Апробация диссертации состоялась 16 мая 2012 г. на заседании кафедры психоневрологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО СПб ГПМА Минздравсоцразвития России.

Основные результаты исследований доложены на: IV съезде нейрохирургов Украины (2008), V съезде нейрохирургов России (2009), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (2006-2011гг.).

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 22 работы, три из которых в издании, рекомендованном Перечнем ВАК РФ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 225 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, посвященной объекту и методам исследования и лечения, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, указателя литературы. Работа иллюстрирована 24 рисунками и 29 таблицами. Библиография содержит 353 источника, в том числе 137 отечественных и 216 иностранных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Данная диссертационная работа выполнена на кафедре психоневрологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Клинический материал собран за период 2006-2011 годы в СПб ГБУЗ «Детская городская больница № 1».

Основу научной работы составило 65 клинических случаев с различными пороками развития спинного мозга и позвоночника вызывающие фиксацию спинного мозга в пояснично-крестцовой области. Из них, 25 собственное наблюдение и 40 архивных. Архивный материал охватывает период с 2006-2009 гг. и собственный - 2008 по 2011 гг.

Возраст пациентов колебался от первого часа жизни до 17лет. Распределение 65 больных по возрастным периодам представлено в табл. 1. Из 65 пациентов детей мужского пола было 33 (51%), женского ( 32 (49%). Возраст больных в большинстве случаев (58 из 65) относился к ранним периодам жизни ребенка: новорожденности, грудного и первых трех лет жизни. Количественное распределение пороков развития спинного мозга и позвоночника, ассоциированных с СФСМ отражено в табл. 2.

Наибольшее число больных пришлось на ранний неонатальный возраст – 29 (24,7%), наименьшее – на старший школьный возраст 3 (5,5%). Детей, оперированных в первые сутки жизни, было 29 (мальчиков –15, девочек –14).

16 пациентов были прооперированы в первые 10 дней жизни, 10 детей – в возрасте от 17 дней жизни и до 1 года.

Как нами отмечено, изолированно один порок развития практически не встречался, поэтому с клинической точки зрения распределение больных по наличию того или иного порока явилось условным. Все пациенты, вошедшие вклинико-морфологическое исследование, были распределены на две группы: 1) пациенты с миеломенгоцеле (39) и с менингоцеле (3); 2) группа пациентов в сочетании с липомой (13), с утолщенной и короткой терминальной нитью (9), с диастематомиелией (5), с дермальным синусом (5).

Наибольшее число наблюдений пришлось на группу больных со спинномозговыми грыжами преимущественно пояснично-крестцовой локализации и составило 39 (60 %) больных и наименьшее – на группу с дермальным синусом – 5 и диастематомиелией 5 (7,7%).

Оказалось, что у этих 65 пациентов заболевание проявлялось в общей сложности 325 признаками дизрафии. В среднем у каждого больного присутствовало не менее 5 различных дизрафических признаков.

Различные признаки клинического проявления синдрома фиксированного спинного мозга представлено в табл. 1.

Таблица 1