DisCollection.ru

Авторефераты и темы диссертаций

Поступления 11.07.2011

Материалы

загрузка...

Эхокардиография в детской кардиохирургии: диагностика сложных и редких врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни, в аспекте хирургического лечения

Плахова Виктория Валерьевна, 11.07.2011

 

Сердечная аномалия Число пациентов

Имеющие важное клиническое и хирургическое значение

Перерыв дуги аорты тип «А» 2*

АЛА 1 тип, отхождение ПЛА от восходящей Ао 1**

Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии. 1

Не имеющие важного клинического и хирургического значения

ДМЖП (перимембранозный) 4 – 5 мм 2

ДМЖП трабекулярный 4 мм 1

Открытый артериальный проток 2 мм 1

Умеренная КоАо 1

Праволежащая дуга аорты 1

Добавочная левая ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус 1

Примечание: * рассмотрены в группе пациентов с перерывом дуги аорты; ** рассмотрен в группе пациентов с гемитрункусом.

При соблюдении правильного ЭхоКГ пособия ДАЛП можно окончательно диагностировать этим методом. Проведенный анализ продемонстрировал высокую информативность ЭхоКГ в диагностике ДАЛП: чувствительность 100% и специфичность 99,6%.

Крайне редко встречающиеся ВПС

(интересные диагностические случаи).

Атрезия легочных вен.

Врожденная аномалия сердца, сопровождающаяся высокой ЛГ и правожелудочковой недостаточностью. Идентичная ЭхоКГ картина может наблюдаться при ТАДЛВ и первичной ЛГ. В связи с чем, необходимо иметь точное представление об анатомии и гемодинамике этой аномалии, для проведения правильной дифференциальной диагностики.

За период 2006 – 2009 год в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН было зарегистрировано 3 случая атрезии легочных вен, при этом сохранные легочные вены были сужены. У одного пациента атрезия левых легочных вен сочеталась с множественными ДМЖП и с частичным аномальным дренажом правой верхнедолевой легочной вены в ВПВ. В нашем наблюдении ЭхоКГ позволила выявить атрезию и стеноз легочных вен, но адекватная детализация анатомии порока была получена при АКГ и КТ.

ЭхоКГ, являясь первичным диагностическим звеном, позволила заподозрить атрезию легочных вен, что обеспечило возможность выполнения правильного диагностического алгоритма.

Стеноз легочных вен.

Редкая сердечная аномалия, обусловливающая плохой прогноз: 2-х летняя выживаемость составляет 43% [Drossner D.M., Kim D.W., Maher K.O., Mahle W.T. (2008)], [Jenkins K.J., Sanders S.P. и соавт., 1993], [Yun T.J., Coles J.G., Konstantinov I.E. и соавт., 2005].

В исследование были включены четыре пациента в возрасте от 3 до 10 месяцев: два пациента с ООАВК и два – с большим ДМЖП. Наличие стеноза легочных вен было находкой при первичном ЭхоКГ исследовании: у трех пациентов диагностировали умеренный стеноз одной легочной вены в связи, с чем было выполнено только устранение основного ВПС (ДМЖП и ООАВК); у одной пациентки с ООАВК - значимые стенозы трех легочных вен, что потребовало выполнения ТЛБАП перед коррекцией ООАВК.

ЭхоКГ диагностика стеноза легочных вен основывалась на объективных критериях: при ЦДК определялся ускоренный кровоток, который подтверждался с помощью импульсно-волнового Доплера (градиент давления составил от 10 до 19 мм.рт.ст.). По данным зарубежных авторов диагноз стеноза легочных вен следует выставлять при повышении градиента давления в области легочных вен более 5 мм.рт.ст. [Steven A. Webber, Eustace de Souza, and Michael W.H. Patterson, 1992].

Для подтверждения диагноза и уточнения степени гемодинамической значимости стеноза рекомендуется выполнять АКГ [Drossner D.M., Kim D.W., Maher K.O., Mahle W.T. (2008)]. В нашем исследовании данные были подтверждены с помощью диагностической АКГ.

Атрезия устья левой коронарной артерии.

Необходимость описания этой сердечной аномалии, возникает вследствие идентичности ее клинической и патоморфологичесеской картины с аномальным отхождением левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (Синдром Бланда-Уайта-Гарланда - СБУГ). Для клиницистов и диагностов крайне важно правильно выполнить дифференциальный диагноз между этими аномалиями, так как хирургическая тактика различна и хирург должен быть точно информирован о патологии, для принятия правильного решения о хирургической тактике.

Мы наблюдали всего два случая атрезии устья ЛКА. В обоих случаях был предварительный ЭхоКГ диагноз был СБУГ: несмотря на то, что отмечалось снижение сократительной способности и признаки фиброэластоза ЛЖ, недостаточность митрального клапана, при ЦДК не было убедительных данных за наличие сброса крови через ЛКА в ствол легочной артерии. Следует отметить, что по данным АКГ и КТ диагноз атрезии устья ЛКА был предварительным.

Наше наблюдение показало, насколько затруднителен окончательный диагноз атрезии ЛКА даже при использовании высокоинформативных методов.

Аномальное сообщение правой ветви легочной артерии

с левым предсердием.

Крайне редкий ВПС, на сегодняшний день опубликовано в литературе всего 72 случая, при этом 4 случая приходится на НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Клиническое наблюдение, которое мы описали – это первый случай в нашем Центре выявления данного порока в столь раннем возрасте (7 месяцев).

В 1974 году de Souza e Silva N.A. с соавт. с помощью селективной АКГ классифицировали четыре анатомических варианта этой аномалии [de Souza e Silva N.A Giuciani E.R., Ritter D.G., Davis G.D., Pluth J.R., 1974]. По данным разных авторов, для точной детализации анатомии этого ВПС, помимо ЭхоКГ, следует выполнять селективную ангиографию [Ujjwal K. Chowdhury, MCha,*, Diplomate NB, Shyam S. Kothari, DM, FACCb, Balram Airan, MCha, K. Ganapathy Subramaniam, MSa, Panangipalli Venugopal, Mcha., 2005], [Zeebregts C.J., Nijveld A., Lam J., van Oort A.M., Lacquet L.K., 1997], [Alexi Meshishvili V., Dahnert I., Ovroutsk S., Hetzer R., 2001].

Наше исследование продемонстрировало 1 анатомический тип, который был диагностирован при первичном ЭхоКГ исследовании. Объективным ЭхоКГ критерием этой врожденной аномалии был турбулентный систолодиастолический кровоток в дистальном отделе правой легочной артерии и у основания левого предсердия в проекции правых легочных вен. Диагноз был подтвержден с помощью АКГ.

Легочный слинг.

Потенциально жизнеугрожающая врожденная сердечная аномалия. АКГ и КТ являются приоритными методами диагностики легочного слинга [Lee K.H., Yoon C.S., Choe K.O. et al., 2001], [Gilkeson R.C., Ciancidello L., Zahka K., 2003], [Papaioannou G., Young C., Owens C.M., 2007], [Xihong Hu, 2008]. Однако прежде чем диагностировать эту аномалию этими методами, необходимо заподозрить ее при первичном ЭхоКГ исследовании, что и было сделано в нашем наблюдении: аномальный ход левой легочной артерии был заподозрен у 6-ти месячного ребенка с диагнозом с места жительства ДМЖП, высокая ЛГ. Легочный слинг был окончательно диагностирован с помощью КТ.

Заключение.

Проведенное исследование показало, что ЭхоКГ является «первичным диагностическим звеном», на основании которого планируется дальнейший алгоритм обследования пациента и тактика хирургического лечения. Строгое соблюдение ЭхоКГ протокола, включая визуализацию места отхождения коронарных артерий, места впадения легочных вен снижает количество диагностических ошибок и позволяет выявить редкие врожденные сердечные аномалии.

1. В группе ВПС, обусловливающих критическое состояние новорожденных: СГЛС, простая ТМА, АЛА с ИМЖП, АТК, эхокардиография является приоритетным методом диагностики анатомии порока, достаточным для выполнения операции «спасения»: процедуры Рашкинда, стентирования ОАП, наложения системно-легочного анастомоза, суживания легочных артерий. У пациентов с АЛА с ИМЖП данные эхокардиографии позволяют планировать выполнение легочной вальвулотомии.

2. Высокая диагностическая ценность метода эхокардиографии в диагностике таких тяжелых ВПС, как ТМА (чувствительность 100%, специфичность 100%), аномалия Тауссиг-Бинга (чувствительность 100%, специфичность 100%), ТАДЛВ (чувствительность 100%, специфичность 99,6%), перерыв дуги аорты (чувствительность 85%, специфичность 100%), ДАЛП (чувствительность 100%, специфичность 99%) обеспечивает информацией об анатомии порока, необходимой для выполнения радикальной хирургической коррекции.