DisCollection.ru

Авторефераты и темы диссертаций

Поступления 07.07.2009

Материалы

загрузка...

Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией

Ташпулатов Бахтиёр Каримбоевич, 07.07.2009

 

Двум пациентам в возрасте 15 лет со средней формой гипоспадии стимуляционная проба с ХГЧ не проведена. Так как базальный уровень андрогенов был достаточно высоким: А - 8,56 нмоль/л, Т-20,25 нмоль/л, ДГТ-884 пг/мл, что соответствовал нормативным значениям для этой возрастной группы (Tanner 5).

Анализ результатов гормонального исследования при средних формах гипоспадии показал, что проба во всех случаях была положительной (Т=8,94-32,5 нмоль/л) и стимулированные уровни андрогенов достигли нормативных значений, но по сравнению с передней формой гипоспадии средний стимулированный уровень тестостерона оказался ниже – Т = 9,29±0,73. При проведенном сравнительном анализе различие было статистически достоверным (p<0,05). Это связано с тем, что в этой группе появились результаты при котором Т = 8,94-8,96 нмоль/л.

Результаты гормонального обследования пациентов с задней формой

гипоспадии.

У пациентов с задней формой гипоспадии гормональная функция яичек исследовалась в сочетании с функцией надпочечников, определялась динамика стероидных гормонов не только при функциональной пробе с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ), но и с адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Это обосновано тем, что эндокринные нарушения по литературным данным превалируют в этиологии развития данной формы заболевания.

Таблица № 9. Базовый уровень половых гормонов у детей с задней формой

гипоспадии (n=30).

Возраст ЛГ

мМЕд/мл ФСГ

мМЕд/мл А

нмоль/л ДГТ

(n=27) 0,19±0,05 0,96±0,13 1,04±0,16 < 0,53±0,05 178,99±

Норма 0,04-3,6 0,3-4,6 < 1,0 0,07-1,04 < 30,0

(n=3) 2,15 7,12 5,83 12,41 737,66

Норма 0,8-7,6 0,5-8,0 < 8,4 0,52-27,76 80-650

Результаты гормонального профиля у детей с различными формами гипоспадии показал, что уровни базовых гонадотропных гормонов и андрогенов укладывались в пределах референтных значений и не отличались в зависимости от форм гипоспадии.

Таблица № 10. Средний стимулированный уровень половых гормонов у детей с задней

формой гипоспадии (n=27).

Возраст Гормоны Стимулированный уровень Соотношение гормонов

(n=27) А, нмоль/л 2,26±0,45 А/Т = 0,24

Т, нмоль/л 9,14±0,67 Т/ДГТ = 4,88

ДГТ, пг/мл 543,55±170,92 = 1,87 нмоль/л

При анализе полученных данных пробы с ХГЧ при задних формах мы столкнулись с интересным фактом. Средний уровень стимулированного тестостерона в группе был в пределах нижней границы нормы (9,14±0,67нмоль/л). По сравнению с передней формой уровень тестостерона был ниже, а различие статистически было достоверным (p<0,05). Пределы уровня тестостерона колеблись от 3,5 нмоль/л до 14,1 нмоль/л.

Такого уровня стимулированного тестостерона с минимальным значением мы не отметили при передней (9,22 – 31,6 нмоль/л) и средней (8,94 – 32,5 нмоль/л) формах гипоспадии. Кроме того, у 11 (36,7%) из 30 пациентов с задней формой гипоспадии отмечен недостаточный ответ тестостерона на стимулирование ХГЧ. Уровень тестостерона у этих пациентов находился в пределах 3,5-7,5 нмоль/л и не достигал нормативного значения 9,19-27,79 нмоль/л.

У 3 пациентов пубертатного возраста 12-15 лет (Tanner 3-4), значения тестостерона существенно не отличались от возрастной нормы.

Рис. 1. Пределы уровней стимулированного тестостерона после пробы с ХГЧ у детей с различными формами гипоспадии.

Концентрация гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в сыворотке крови у всех обследуемых пациентов имела небольшие колебания вне зависимости от формы гипоспадии, и соответствовал стадии пубертата. У 1 пациента пубертатного возраста (Tanner-4) с мошоночной формой гипоспадии отмечен высокий уровень ФСГ – 12,1 мМед/мл при нормальных значениях ЛГ и тестостерона. У этого пациента порок сопровождался левосторонним паховым крипторхизмом (оперирован в возрасте 1,5 лет). Для исключения нарушений сперматогенеза в последующем необходимо исследования спермаграммы и ингибин В.

У 4 (13,3%) из 30 пациентов с задней формой гипоспадии после стимуляции с ХГЧ индекс Т/ДГТ было выше 20, что указывало на 5?-редуктазную недостаточность. Соотношение А/Т соответствовал нормативному индексу < 1, что позволило исключить 17?-гидроксистероиддегидрогеназную недостаточность у всех обследованных больных.

Таблица№11 Результат стимулирующий пробы с ХГЧ у пациентов с 5?-редуктазной недостаточностью.

Возраст ЛГ

мМЕд/мл ФСГ

ДГТ нмоль/л

из-за недостаточности 5а-редуктазы приводит к недостаточной маскулинизации наружных гениталий. Дигидротестостерон является медиатором процесса дифференцировки структур наружного полового бугорка в половой член и мошонку. Пациенты с данной патологией имели тяжелую мошоночную гипоспадию, урогенитальный синус, мужские внутренние протоки и нормально дифференцированные яички.

Гормональной характеристикой заболевания является снижения уровня ДГТ, при нормальном уровне Т. Хотя данная патология обнаружена у 4 пациентов с задней формы гипоспадии, она является самой тяжелой группой, как в отношении диагностики, так и в отношении оперативного лечения.

Для диагностики врожденных нарушений адреналового стероидогенеза 10 пациентам с задней формой гипоспадии проводили пробу с препаратом АКТГ пролонгированного действия (синактен-депо).

Таблица №12. Уровень адреналовых андрогенов до и после стимуляционной

АКТГ (синактен-депо).

Адреналовые андрогены Кортизол

нмоль/л 17-ОН-прогестерон

нмоль/л ДГЭА-С